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確定導致 ALS 早期神經(jīng)退行性病變的關鍵途徑

2024-11-10 15:28:20 來源: 用戶: 

美國每年約有 5,000 人患上肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS)。根據(jù)美國疾病控制與預防中心的數(shù)據(jù),這些患者在確診后平均只能存活 2 至 5 年。

這種快速發(fā)展的神經(jīng)退行性疾病會導致大腦和脊髓中的神經(jīng)元死亡,從而導致肌肉無力、呼吸衰竭和癡呆。盡管這種疾病具有毀滅性,但人們對 ALS 發(fā)病時運動神經(jīng)元退化的最初誘因知之甚少。

現(xiàn)在,加州大學圣地亞哥分校的研究人員及其同事報告稱,他們已經(jīng)確定了在疾病早期引發(fā)神經(jīng)退化的關鍵途徑。這一發(fā)現(xiàn)可能導致開發(fā)出治療方法,以在造成重大損害之前盡早預防或減緩 ALS 的進展。這項研究于 2024 年 10 月 31 日發(fā)表在《神經(jīng)元》雜志上。

一種名為 TDP-43 的蛋白質(zhì)通常位于運動神經(jīng)元的細胞核中,它在那里調(diào)節(jié)細胞功能所需的基因表達。研究表明,當 TDP-43 反而在細胞核外的細胞質(zhì)中積累時,這是 ALS 的明顯跡象。這種蛋白質(zhì)如何最終出現(xiàn)在錯誤的位置,導致神經(jīng)元退化,至今仍困擾著研究人員。

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